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Neoplasia Endócrina Múltipla (NEM)

A neoplasia endócrina múltipla (NEM) é um distúrbio genético, geralmente herdado, caracterizado pela formação de tumores benignos e malignos em diferentes glândulas endócrinas do corpo, além de outras manifestações clínicas adicionais. As principais formas de neoplasia endócrina múltipla e as glândulas mais frequentemente afetadas, estão destacados abaixo:
 

NEM tipo 1: 


Hiperparatireoidismo primário
Tumores enteropancreáticos
Adenoma hipofisário

 

NEM tipo 2A:


Carcinoma medular de tireoide
Feocromocitoma
Hiperparatireoidismo primário

 

NEM tipo 2B:


Carcinoma medular de tireoide
Feocromocitoma
Outros (neuromas mucosos, ganglioneuromas intestinais e hábito marfanoide)

 

NEM tipo 4


Hiperparatireoidismo primário
Adenoma hipofisário
Tumores de órgãos reprodutores
Tumores adrenais e renais


Fonte: https://ghr.nlm.nih.gov/ (Genetics Home Reference do National Heart, Lung, and Blood Institute 2019, dos Estados Unidos); e www.orpha.net (The portal for rare diseases and orphan drugs 2019).

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